Tratamiento Broncopulmonar

Elaborado y autorizado por la Asociación Duchenne Parent Project España, www.duchenne-spain.org 

Por lo general, los afectados por DMD no tienen problemas para respirar o toser mientras todavía caminan. Debido a que los músculos respiratorios se ven afectados cuando los niños con Duchenne se hacen mayores, corren el riesgo de infecciones respiratorias, a menudo debido a una tos ineficaz. Más adelante desarrollan problemas con su respiración al dormir. Cuando son mayores, pueden necesitar ayuda con la respiración durante el día también. Como se trata de una progresión gradual de los problemas, un enfoque planificado y proactivo para atención respiratoria se basa en vigilancia adecuada, profilaxis e intervenciones. El equipo deberá incluir a un médico y un terapeuta con habilidad en la aplicación de la ventilación no invasiva y técnicas para aumentar la cantidad de aire que puede entrar en los pulmones (aumento de volumen pulmonar), y tos asistida manual y mecánicamente.

La mayoría de las personas con DMD finalmente mueren por complicaciones del debilitamiento muscular respiratorio. Esto incluye defectos progresivos de restricción ventilatoria, hipoventilación crónica e infecciones pulmonares. Como la mayoría de las personas con DMD comienzan a desarrollar debilidad muscular respiratoria en la segunda década de vida, casi todos los adultos tendrán dificultades respiratorias.

La mayoría de las personas con DMD mueren por complicaciones derivadas del debilitamiento muscular respiratorio, que se inicia a la edad de 10 a 14 años.

La debilidad de los músculos exhalatorios conlleva la disminución del volumen del habla y más importante, la incapacidad para toser con fuerza suficiente para eliminar las secreciones de las vías respiratorias. Esto coloca a los pacientes en mayor riesgo de neumonía.

Los pacientes con DMD están generalmente vinculados a la silla de ruedas antes de que desarrollen una significativa debilidad muscular respiratoria. Después de la edad de 10 a 14 años, los pacientes gradualmente comienzan a perder la función muscular respiratoria.

ASISTENCIA RESPIRATORIA

Debido a que la pérdida de la función respiratoria es muy gradual, y los pacientes tienen un severo debilitamiento de brazos y piernas antes de la debilidad muscular respiratoria, la mayoría de los pacientes tienen poca falta de aire y pocas quejas respiratorias.

La hipoventilación es probable que se produzca mientras se duerme mucho antes de que se produzca durante la vigilia. Esto puede ocurrir simplemente por debilidad muscular, pero puede complicarse por apnea central u obstructiva del sueño.

Ventiladores no invasivos de presión positiva (VNPP) son dispositivos que fuerzan aire en los pulmones a través de una máscara o boquilla en lugar de un tubo endotraqueal o tubo de traqueotomía.

Debido a que la hipoventilación nocturna se produce antes de hipoventilación durante el día, la mayoría de los pacientes usan inicialmente VNPP durante la noche y, eventualmente se cambian al uso durante el día también.

La disminución de la movilidad y el debilitamiento de la tos coloca a los pacientes con DMD en mayor riesgo de complicaciones de infecciones pulmonares. Otra importante intervención pulmonar es la tos asistida. Si bien la tos asistida manual puede ser de ayuda, la insuflación-exsuflación mecánica ha demostrado producir una mayor velocidad de la tos.

La atención respiratoria para pacientes con DMD ha mejorado muchísimo en los últimos años. Como resultado de ello, la calidad de vida y la supervivencia han aumentado notablemente. Los pacientes con DMD necesitan tener evaluaciones periódicas por broncopulmonares, necesitan ser atendidos por un equipo multidisciplinario que esté plenamente familiarizado con el seguimiento no invasivo, ventilación, y técnicas de tos asistida.

Etapas DMD y cuidados respiratorios

Texto Elaborado por el Dr. Francisco Prado. Departamento de Pediatría Campus Centro Universidad de Chile, Servicio Pediatría Hospital Clínico San Borja Arriarán, Santiago de Chile del Texto Distrofia Muscular de Duchenne Asesoramiento (Consejería) y etapificación de la enfermedad. Cuidados respiratorios “Grupo Colaborativo Tour latinoamericano de Cuidados Respiratorios no invasivos en Enfermedades Neuromusculares”
Información disponible en: www.breatheNVS.com

Es importante darse cuenta que los pacientes puede vivir hasta la edad adulta sin tubos de traqueostomía si usan soporte ventilatorio no invasivo (SVN) y dispositivos de tos asistida mecánica (MIE) cuando sea necesario. Otras estrategias de manejo en rehabilitación/habilitación respiratorio son el apilamiento de aire o air stacking con ambu bag y aprender la respiración glosofaringea para autoventilarse, toser y hablar fuerte.

Las personas con Duchenne tiene una esperanza de vida hasta los 50 años, siempre y cuando reciban cuidados y tratamientos a tiempo. Entonces, debe ser asumido que un día el niño con DMD, crecerá y sobrevivirá a sus padres y deberá, por lo tanto, independiente del grado de discapacidad, aprender a llevar las riendas para tomar responsablemente decisiones y de dirigir sus propios cuidados, esto es, ser autónomos.

Es muy importante preparar al paciente y su familia para decidir en relación a las intervenciones de medicina física que deberán considerar para cada etapa de manejo. Los puntos de decisiones claves para ser hechas, cuando ellas deban ser tomadas, y las probabilidades ventajosas y desventajosas de cada una de ellas deberían ser presentadas en este punto. Por ejemplo, los padres de un niño con DMD necesitarán decidir si administran y cómo glucocorticoide (familia de fármacos del tipo corticoides). Si se harán la liberación musculotendinosa (unión músculo y tendón ) de las extremidades inferiores y transferencias musculares, cuándo y cómo la artrodesis (fijación de las articulaciones )de la columna será hecha, cuando iniciar la terapia cardioprotectora y si el manejo respiratorio será convencionalmente invasivo o por SVN y MIE.

El deterioro de la fuerza muscular y de la función pulmonar ocurre para todas las personas después de la meseta fisiológica.

La mayoría de los pacientes, por lo tanto, pasan por las tres etapas de manejo fisiátrico en los cuales consideraciones (preocupaciones) médicas, ortopédicas, habilitación y cardiorespiratorias pueden ser organizadas y abordadas.

A lo largo de estas etapas, el paciente autónomo y empoderado asume responsabilidades crecientes para escoger las opciones de manejo. La gestión del manejo así etapificado facilita la educación y entrenamiento de las organizaciones de pacientes y sus familias.

Las tres etapas de manejo integrado en la DMD son:

La Etapa previa a la silla de ruedas, la Etapa de la silla de ruedas y la Etapa de sobrevida prolongada con calidad preservada. Los objetivos del manejo pueden ser resumidas en: