Terapias de Rehabilitación
Elaborado por el Equipo del Programa de Enfermedades Neuromusculares Pediátricas, Pontificia Universidad Católica de Chile.
El apoyo kinésico comienza posterior a la confirmación diagnóstica. Es muy importante que desde pequeños se familiaricen con la monitorización de su capacidad funcional y operatividad del sistema respiratorio.
En niños pequeños es importante incentivarles a adquirir, experimentar y perfeccionar habilidades propias del desarrollo motor (correr, saltar, rodar, trepar, lanzar y recibir o patear una pelota). Participar en juegos con otros niños y niñas es la forma de sociabilizar propia de esta etapa. Los adultos no deben de intervenir ni excluir al niño de dichas actividades, ¡Su hijo aprenderá a parar cuando se sienta cansado!
En niños más grandes, el desplazarse con menores fuerzas implica que algunos grupos musculares estén constantemente trabajando, perdiendo flexibilidad o acortándose, por esto es fundamental flexibilizar de forma diaria la musculatura de tronco, cadera, rodilla y tobillo, lo que permitirá evitar deformaciones, dolor y disminuir el riesgo de accidentes que pudiesen acelerar la pérdida de la marcha por uso de yesos o inmovilidad asociada a esguinces y fracturas. Recuerde que frente a la inquietud de apoyo terapéutico complementario (entrenamientos de fuerza, natación-hidroterapia, hipoterapia) debe consultar con su equipo tratante, la dosificación de éstas actividades (tiempo, frecuencia e intensidad) deben ser monitorizadas con mucha precisión para evitar daño muscular.
La kinesiología como tratamiento en los trastornos neuromusculares ayuda a mantener y aumentar, hasta donde sea posible, el nivel de función y movilidad actual del niño. Sus propósitos principales son:
- Proporcionar una valoración física
- Minimizar el desarrollo de contracturas
- Mantener la fuerza muscular
- Prolongar la movilidad y funcionalidad.
Hay muchos factores en Duchenne que contribuyen a la tendencia de las articulaciones a ponerse tensas o contracturadas. Estos incluyen que el músculo se vuelve menos elástico debido al uso limitado y posicionamiento, o porque los músculos alrededor de una articulación están fuera de balance (uno más fuerte que el otro). Mantener buena gama de movimientos y simetría en las diferentes articulaciones es importante. Esto ayuda a mantener la mejor función posible, prevenir el desarrollo de deformidades fijas, y evitar problemas de presión en la piel.
ESTIRAMIENTOS
Un régimen regular de estiramiento para mantener los músculos flexibles y los tendones deben ser parte de la rutina diaria de un afectado con el fin de ayudar a prevenir el desarrollo de contracturas. Las contracturas son un endurecimiento de los músculos y los tendones, lo que limita el rango completo de movimiento en una articulación. Son inevitables si no se realizan regularmente. Esta tensión se produce porque no todos los músculos pierden fuerza al mismo tiempo y los niños con Duchenne desarrollan posturas irregulares para compensar esta debilidad desigual .El estiramiento o elongación es una técnica sencilla usada para estirar músculos tensos y/o acortados. Se trata de mover las articulaciones lenta pero enérgicamente hasta conseguir su máxima extensión, manteniendo esta posición unos 30 segundos. El paciente debe estar completamente relajado y hay que animarlo a no hacer por su parte movimiento activo alguno ni resistirse al ejercicio. El ejercicio de estiramiento no debe producir dolor y sí una sensación de tirantez suave pero sostenida. Los movimientos deben hacerse cada día, y una buena idea es ejecutarlos después de un baño caliente que es cuando el niño está más relajado.
Los estiramientos activos son los que el afectado realiza por sí mismo.
Equipo Programa de Enfermedades Neuromusculares Pediátricas, Pontificia Universidad Católica de Chile: Dr. Raúl Escobar (Jefe del Programa), Dra. M. de los Ángeles Beytia, Dra. Daniela Avila, Klga. Karin Muñoz, Klgo. Rodolfo Avilés, TO Nayadet Lucero, Flga. Catalina González, Psc. Odalie Moscoso.
Elaborado y autorizado por la Asociación Duchenne España, www.duchenne-spain.org
Las Distrofias Musculares de Duchenne / Becker, como Enfermedades Neuromusculares (ENM), afectan a los músculos respiratorios; aumentando los riesgos de desarrollar complicaciones pulmonares importantes y de sufrir un fallo respiratorio.
La dificultad para la eliminación de las secreciones bronquiales es el principal factor que contribuye al fracaso respiratorio. La rehabilitación respiratoria se define como un proceso a través del cual los profesionales de la salud junto al paciente y su familia, trabajan en equipo para alcanzar y mantener una mejoría en la capacidad funcional y en la calidad de vida relacionada con la salud del paciente con dificultades respiratorias.
La función primordial del kinesiólogo respiratorio consiste en ayudar a la expulsión de secreciones del árbol respiratorio con el fin de evitar la obstrucción bronquial con la consecuente infección secundaria, disminuir la resistencia de la vía aérea, incrementar el intercambio gaseoso y reducir el trabajo respiratorio.
Elaborado y autorizado por la Asociación Duchenne España, www.duchenne-spain.org
Tiene efectos terapéuticos y psicológicos que ocurren durante la inmersión en agua tibia, y debido a las propiedades físicas del agua en sí. Además, a la mayoría de los niños les encanta el agua y les parece un cambio agradable de los ejercicios sobre tierra. También, la pérdida del temor de caer muchas veces aumenta la cooperación. Otro beneficio es que los ejercicios en grupo fomentan la interacción, el apoyo y la motivación social. Finalmente, esta terapia se puede realizar en cualquier etapa de la condición.
Los beneficios de la hidroterapia son: relajación muscular, aumento en la facilidad de movimiento de las articulaciones debido a la temperatura y la flotabilidad del agua, aumento en la fuerza muscular y la resistencia muscular, reducción de las fuerzas gravitatorias, mejoría en la función de los músculos respiratorios debido a la presión hidrostática ejercida en la pared torácica y abdominal durante la respiración, mejoría en la motivación, la confianza, y el estado de humor del paciente.
GUIA Hidroterapia en DMD/DMB. Beneficios de la hidroterapia y la natación en las Distrofia Muscular de Duchenne y Becker
Elaborado y autorizado por la Asociación Asociación Duchenne España, www.duchenne-spain.org
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A través del movimiento del caballo se moviliza la musculatura pélvica y del tronco. Esto sumado a los ejercicios que se realizan encima del caballo favorecen de forma global la elasticidad y mantenimiento del tono muscular.
Es fundamental que sea un fisioterapeuta especializado quien practique la Hipoterapia. Las sesiones tienen una duración de entre 30 y 45 minutos para evitar que la musculatura se fatigue y se produzcan los conocidos hormigueos.
Pero no es solo el caballo el que ayuda a realizar actividades que en otros ambientes son muy complicadas, es también el ambiente normalizado que lo rodea, con niños y niñas de su misma edad haciendo las mismas cosas. El conjunto de la responsabilidad que supone el cuidado, preparado y equipado del caballo y la convivencia con los demás niños, hacen de este tratamiento un complemento a nivel psicológico y físico que no se puede equiparar con otras terapias.
GUIA Hipoterapia en la Distrofia Muscular de Duchenne y Becker Por Carlota Franco Laguna. Fisioterapeuta y Terapeuta ecuestre.
Elaborado y autorizado por la Asociación Asociación Duchenne España, www.duchenne-spain.org
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Modificado por el Equipo Neuromuscular del Hospital Roberto del Río U. de Chile, Dra. Karin Kleinsteuber, Dra. Carmen Paz Vargas, Dra. Rocío Cortés, Dra. María de los Ángeles Avaria.
El enfoque desde ésta disciplina es potenciar al máximo la autonomía e independencia en actividades de la vida diaria (AVD) según la etapa de la enfermedad. Para esto es importante realizar evaluaciones de AVD en forma periódica y de acuerdo a esta evaluación, se entregarán indicaciones para poder ejecutarlas de la forma más autónoma posible, definiendo si es necesario el uso de ayudas técnicas, que permitan adaptación para baño, ducha, alimentación, realizar sus actividades escolares (computador, tablet, etc.).
Elaborado y autorizado por la Asociación Duchenne España, www.duchenne-spain.org
1.DEGLUCIÓN
Se deberán realizar evaluaciones periódicas de la deglución en etapas no ambulantes de la enfermedad dado que por la debilidad progresiva en esta etapa se agrega un trastorno de deglución progresivo (dificultades en el transporte del alimento desde la boca hasta el estómago). De acuerdo a esta evaluación, se entregarán indicaciones para mantener alimentación por vía oral, y si se diagnostica un trastorno de la deglución se entregarán indicaciones para cada caso.
En general, los niños con DMD se deben alimentar con alimentos de volumen y consistencia adecuadas para cada edad y etapa de la enfermedad (líquidos, espesos tipo puré, picados, enteros blandos y sólidos). Cuando se presentan dificultades para deglutir, en etapas avazadas de la enfermedad, es necesario hacer algunas adecuaciones en las consistencias, por ejemplo, si hay dificultades en la masticación (falta de fuerza en músculos masticatorios o fatiga) se debe optar por consistencias blandas. En el caso de existir riesgo de ingreso del alimento a vías aéreas, una solución sería espesar los líquidos. Cada alimentación no debe sobrepasar los 30 minutos y posterior a ella, debe hacerse una limpieza de dientes y de cavidad oral.
2. HABLA Y LENGUAJE
Existen pacientes con diagnóstico de Distrofia muscular de Duchenne que presentan trastornos en el desarrollo del lenguaje o del habla, que se manifiesta como un inicio tardío del lenguaje y posteriormente un lenguaje poco comprensible, evolucionando en la mayoría de los casos hacia la mejoría en la edad escolar.
Asociado a esto, existen otras dificultades en el desempeño escolar, como son memoria verbal y memoria de corto plazo disminuidas, fallas en el procesamiento fonológico, todo lo que puede llevar a trastornos específicos de aprendizaje de lectura (dislexia) que afecta en su rendimiento y adaptación al sistema escolar.
Al pesquisar estas dificultades la sugerencia es derivar a fonoaudiología precozmente para estimulación y manejo el cual, idealmente, debería realizarse dentro del ambiente en que desenvuelve el niños, y estimulado por sus pares. .
Se hace necesario evaluar y tratar el retraso del habla y los problemas del lenguaje que se pueden presentar así como la maduración de funciones neurovegetativas orales.
En los adolescentes y jóvenes, que cursan etapas no ambulantes de la enfermedad pueden presentar debilidad de los músculos del habla y articulación presentando una voz más suave o de bajo volumen, por lo que se sugieren estrategias adicionales, como ejercicios de voz y habla para mejorar la intensidad vocal.
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Modificado por el Equipo Neuromuscular del Hospital Roberto del Río U. de Chile, Dra. Karin Kleinsteuber, Dra. Carmen Paz Vargas, Dra. Rocío Cortés, Dra. María de los Ángeles Avaria.
Uno de los principales objetivos desde el área de la psicoterapia es la intervención temprana y la prevención y/o tratamiento de algunas dificultades que puedan aparecer. No todas las personas con Distrofia Muscular de Duchenne tienen dificultades psicosociales, pero sí un mayor riesgo de padecerlas.
En algunos casos pueden aparecer problemas de conducta (dificultades con la regulación del comportamiento), dificultades con las interacciones sociales, desarrollar trastornos de ánimo y problemas de aprendizaje. Asociado a esto, puede existir la asociación de este trastorno con otros trastornos del desarrollo como trastornos del espectro de autismo y discapacidad cognitiva
En función de las necesidades de cada persona, es importante diseñar un plan individualizado de intervención para atender las posibles dificultades que puedan surgir con el propósito de lograr el bienestar psicosocial de la persona con Duchenne, la familia y el entorno.
El enfoque desde esta disciplina es promover un vida satisfactoria evitando o tratando los problemas de salud mental (SM).
El apoyo psicológico se sugiere realizarlo desde la confirmación diagnóstica y mantenerlo durante todo el proceso de atención. Periódicamente se realizan evaluaciones (cognitivas, emocionales, conductuales y de calidad de vida) para identificar recursos personales y psicosociales; y problemas de SM, frente a los que se realizan las intervenciones pertinentes de SM al niño con DMD y/o a sus familiares.
Elaborado y autorizado por la Asociación Duchenne España, www.duchenne-spain.org
Modificado por el Equipo Neuromuscular del Hospital Roberto del Río U. de Chile, Dra. Karin Kleinsteuber, Dra. Carmen Paz Vargas, Dra. Rocío Cortés, Dra. María de los Ángeles Avaria.
Un plan especial individualizado de educación se debe desarrollar para atender los posibles problemas de aprendizaje, y modificar las actividades que de otra manera podrían resultar perjudiciales para el desempeño motor del niño (por ejemplo, educación física), reducir la energía/fatiga (por ejemplo, caminar largas distancias hacia y desde el almuerzo), seguridad (por ejemplo, actividades del patio de recreo), y problemas de accesibilidad.
Asegurarse de que el colegio esté bien informado sobre Duchenne es importante. Comparta con ellos toda la información que tiene, e identifique a la persona que está ahí para apoyar a los niños con necesidades especiales. Un enfoque proactivo es importante para asegurarse de que el niño con DMD tenga acceso a la gama completa de la educación que necesita para desarrollar buenas relaciones sociales y prepararse para la educación y el empleo. Es decir, la escuela tiene que estar alineada con los padres.
Promover la independencia y la participación en la toma de decisiones (En particular, en lo relativo a la atención médica) es necesario y de gran importancia para promover la autonomía y la independencia. Esto debe ser parte de un programa de transición previsto de cuidado pediátrico a adulto.
Al ayudar al desarrollo de habilidades sociales y de aprendizaje será más fácil encontrar un trabajo y ser parte de la vida diaria normal en la edad adulta. Los niños con DMD se benefician de tener apoyo para alcanzar sus metas personales.